Taube Mäuse können dank Gentherapie hören
Forschern ist es gelungen, tauben Mäusen ein fehlendes Gen mittels Viren in das Innenohr zu schleusen, so dass sie wieder hören konnten.
Eines von 1.000 Kindern wird mit einer Taubheit geboren. In drei Viertel aller Fälle wird die Hörminderung vererbt, denn Ursache für diese Sinnesbeeinträchtigung sind Gendefekte. Diese führen dazu, dass den Zellen der „Bauplan“ für ein bestimmtes Protein fehlt: das Otoferlin. Wird dieses nicht produziert, leiten die Sinneszellen des Innenohrs keine Signale an den Hörnerv weiter. Die Folge: Leise Töne können zwar wahrgenommen werden, nicht aber die gesprochene Sprache.
Fehlendes Gen eingeschleust
Schon seit längerer Zeit versuchen Wissenschaftler diese Taubheit mit einer Gentherapie zu heilen. Jetzt haben Göttinger Forscher erste Erfolge erzielt. Ihnen ist es gelungen, bei tauben Mäusen das fehlende Gen zur Bildung von Otoferlin mittels Viren in das Innenohr zu schleusen. Die Forscher waren in der Lage, das neu gebildete Otoferlin in den Sinneszellen durch fluoreszierende Antikörper sichtbar zu machen. Anschließend haben die Wissenschaftler mit einem Hörtest nachgewiesen, dass dank dieser Gentherapie die Mäuse tatsächlich wieder hören konnten. Sie spielten den Tieren Klick-Geräusche vor, die nur bei hörenden Mäusen elektrische Signale im Gehirn auslösen. Und diese ließen sich bei den behandelten Tieren belegen.
Gentherapie bald auch bei Menschen möglich?
Der Studienleiter Dr. Reisinger möchte die gewonnen Erkenntnisse nutzen, um neue Therapiemöglichkeiten zu entwickeln. Aktuell arbeiten die Forscher daran, höhere Proteinmengen in den Sinneszellen zu erreichen und so das Hörvermögen komplett wiederherzustellen. Diese Therapie eignet sich jedoch nur für solche Formen von Taubheit , bei denen alle Zellen des Innenohrs vorhanden sind. Werden diese Zellen in der embryonalen Entwicklung nicht vollständig ausgebildet – was bei vielen Formen der Taubheit der Fall ist – kann eine spätere Gentherapie das Hören nicht wiederbringen.
Regelmäßige Hörtests bei Kindern
Das Gehör ist für die frühkindliche Entwicklung von großer Bedeutung, weshalb das Gehör regelmäßig getestet werden sollte. Damit können Sie Hörschäden beispielsweise durch eine Mittelohrentzündung frühzeitig erkennen und bestmöglich versorgen. Stellen Sie bei Ihrem Kind eine Hörminderung fest, erhalten Sie beim HNO-Arzt oder Hörakustiker fundierte Beratung und bestmögliche Versorgung.
Seit 2009 zählt das Neugeborenen-Hörscreening zu den Standard-Untersuchungen in den ersten Lebenstagen nach der Geburt.
